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      血友病常见的8种治疗药物

      2025/2/5 浏览次数 : 点击:8

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      血友病A

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      血友病A患者替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂。若无上述条件 ,可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等 。

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      血友病B

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      血友病B患者替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物,仅在无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。




      非凝血因子类药物艾美赛珠单抗注射液(Emicizumab)已在国内上市,适合于存在凝血因子Ⅷ抑制物的血友病A成人患者,或用于儿童患者常规预防性治疗以防止出血或降低出血发生的频率 。

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      常见的8种治疗药物的特点是什么 ?

      重组人凝血因子Ⅷ(rFⅧ):用于血友病A的按需及预防治疗。这类药品储存、配制及使用较为方便 ,3代产品可以几乎完全消除乙肝病毒、丙肝病毒及HIV等病毒感染的风险。近几年也有新型的延长半衰期的产品上市。

      血浆源性浓缩凝血因子Ⅷ(PdFⅧ):是将大量血浆中的FⅧ提取、浓缩而成的血制品。目前,通过筛选血浆捐献者及病毒灭活方法,这类产品的安全性有了极大的提高。可用于血友病A的按需及预防治疗,中等纯度产品由于含有一定的血管性血友病因子(vWF) ,也可用于血管性血友病的治疗 。

      重组人凝血因子Ⅸ(rF Ⅸ):优势与rFⅧ一致,用于血友病B的按需及预防性治疗。

      凝血酶原复合物(PCC):主要用于血友病B的按需及预防治疗,以及伴有FⅧ抑制物的血友病A的治疗。凝血酶原复合物是血浆浓缩后的制剂 ,不但包含F Ⅸ,也包含FⅡ、F X及FⅦ(部分产品)。


      重组人凝血因子Ⅶ:用于血友病A伴抑制物患者、血友病B伴抑制物患者的治疗 。药品储存 、配制及使用较为方便  ,每2~3小时注射1次。

      艾美赛珠单抗注射液:非凝血因子类产品 ,这是一种仅皮下注射的药物,经充分规范的皮下注射技术培训并取得医生许可后 ,血友病患者可在家庭中使用艾美赛珠单抗注射液,儿童患者可由家长操作。

      新鲜冰冻血浆(FFP):FFP中含有各种凝血因子,但每种因子的量较少,因此 ,对于血友病A或血友病B治疗,仅在无法获得其他产品时使用FFP 。

      新鲜冰冻血浆是从义务献血者捐献的血液中分离提取制成的血液制品经过病毒检测 ,但是未经过病毒灭活 。血友病患者使用FFP会有病毒感染的风险,需要定期检测相关指标 。

      冷沉淀:FFP在低温解冻后,产生的白色的絮状沉淀就是冷沉淀。相比于FFP ,冷沉淀含有较多的FⅧ 、纤维蛋白原及血管性血友病因子,可用于血友病A的治疗;在无法获得PdFⅧ时 ,也可以用于血管性血友病的治疗 。




      以上内容来自中国协和医科大学出版社出版,由陈玲玲主编的《血友病自我管理与实践指导》

      本文相关内容不可替代专业医疗建议 、诊断或治疗。仅用于大众获取疾病和健康方面的知识科普 ,不能用于自我诊断病情 ,所有内容仅供参考,具体诊疗及用药请到医院咨询医生 。

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